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Il morbo di Dupuytren, o anche retrazione / contrattura di Dupuytren, è una sindrome che colpisce le dita e il palmo della mano. Piuttosto diffusa tra gli uomini tra i 50 e i 70 anni, è una malattia non letale e neanche dolorosa, ma può degenerare fino al punto da causare una seria invalidità, precludendo le normali attività della vita quotidiana. L’intervento chirurgico, seguito dalla riabilitazione, è la soluzione più praticata ed efficace. In questo articolo affrontiamo tutti gli aspetti di questa patologia: dalle sue cause fino al trattamento.
Cos’è il morbo di Dupuytren
Il morbo di Dupuytren è una delle più comuni affezioni morbose che causano deformazioni della mano. Si manifesta, inizialmente, con un ispessimento anomalo del palmo della mano che, nei casi più avanzati, si estende come un cordone sottocutaneo fino alle dita (solitamente le ultime due, anulare e mignolo), rendendone sempre più difficoltosa la completa estensione e fino ad arrivare ad una chiusura obbligata delle stesse. Questa condizione di mano chiusa si traduce, man mano che la sindrome peggiora, in una impossibilità a svolgere le normali attività quotidiane, come impugnare gli oggetti.
Entrando un po’ nel dettaglio, la struttura della mano interessata dal morbo di Dupuytren è la fascia palmare, tecnicamente conosciuta come aponeurosi palmare. Si tratta di una sottile ma robusta membrana, costituita da tessuto connettivo e collagene, posta proprio sotto la cute e che ricopre i muscoli e i tendini sottostanti.
Questo morbo deformante deve il suo nome a Guillaume Dupuytren, medico francese vissuto a cavallo tra ‘700 e‘800, che per primo la identificò descrivendone le caratteristiche. In Italia, il tasso di diffusione della malattia di Dupuytren è di circa il 15%, colpisce più uomini che donne, e solitamente insorge tra i 50 e i 70 anni. Inoltre, nel 65% dei casi la retrazione è bilaterale, cioè presente su entrambe le mani.
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Le cause della malattia
Le cause alla base dell’insorgenza dell’ispessimento nodulare del palmo, che darà il via alla malattia di Dupuytren, non sono ancora note ma sono chiamati in causa diversi fattori predisponenti:
- Predisposizione genetica;
- Presenza di fattori di rischio legati ad altre patologie;
- Traumi;
La predisposizione genetica o familiarità è uno dei primi elementi che viene indagato dallo specialista della mano in presenza di segni e sintomi del morbo di Dupuytren. È molto frequente, infatti, che chi ne è affetto abbia dei parenti stretti con la stessa problematica.
L’altro elemento che merita una profonda attenzione è la presenza di patologie concomitanti che, come è noto, rappresentano dei fattori di rischio per l’insorgenza e la gravità della malattia. Questa sindrome, infatti, è più comune nelle persone che soffrono di diabete, epilessia (a causa dell’uso di farmaci anticonvulsivanti), cirrosi epatica, HIV. Inoltre, tra i fattori di rischio sono annoverati anche l’abuso di alcol e di sigarette.
Infine, un altro collegamento ricorrente, è quello con i traumi del polso. Questo ha portato anche al riconoscimento del morbo di Duputryen come possibile malattia professionale, per tutti quei soggetti che, sul lavoro, sono esposti a microtraumi e a posture incongrue delle braccia e delle mani.
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I sintomi
La malattia di Dupuytren si manifesta attraverso alcuni sintomi piuttosto chiari, che devono da subito destare attenzione e portare ad un consulto con uno specialista della mano. Le manifestazioni più evidenti sono:
- Noduli sul palmo della mano: poco dolorosi nella fase iniziale, diventano poi completamente indolori;
- Corda (ispessimento) superficiale: collega il palmo della mano alle dita, provocando la flessione involontaria di queste ultime;
- Peggioramento e parziale inibizione delle capacità manuali.
Per classificare la gravità della patologia, si può far riferimento alla scala standard di Tubiana, divisa in sei gradi e basata sul deficit di allungamento del dito colpito.
Il dolore non è tra i principali sintomi del morbo di Dupuytren; questo aiuta a differenziare alcune affezioni della mano, come il dito a scatto o il tunnel carpale, che, soprattutto nelle prime fasi, possono creare confusione nella diagnosi.
Le cure non chirurgiche
Nelle fasi iniziali del morbo di Dupuytren o nelle forme non particolarmente aggressive, quindi in assenza di severe limitazioni dell’uso della mano, il trattamento di scelta sarà quello conservativo preferendo far ricorso all’opzione chirurgica solo in caso di peggioramento o di fallimento delle altre terapie.
Le opzioni non chirurgiche disponibili sono:
- Radioterapia;
- Iniezioni di collagenasi;
- Tecnica della cordotomia percutanea con ago;
La radioterapia prevede, in casi ben selezionati, l’impiego di raggi X indirizzati sulla parte interessata dalla malattia, durante più sedute consecutive, in modo da indebolire i fibroblasti, cioè le cellule che determinano l’ispessimento della fascia palmare.
Anche le iniezioni di collagenasi (Clostridium Histolyticum) hanno come obiettivo quello di diminuire lo spessore e la resistenza dei noduli indebolendo le fibre di collagene che costituiscono la matrice dei cordoni palmari.
Infine, c’è la tecnica percutanea con ago sottile che, a voler essere rigorosi, andrebbe ricondotta nell’alveo delle soluzioni chirurgiche. Il suo carattere mininvasivo, però, e la sua applicazione esclusiva a casi non gravi, la rendono più affine ai trattamenti non chirurgici. Si tratta, infatti, di una tecnica eseguita con un sottilissimo ago da insulina, con anestesia locale e in day hospital. Serve a recidere meccanicamente i cordoni che si formano tra palmo e dita e a consentire una migliore mobilità.
L’intervento chirurgico per il morbo di Dupuytren
Al trattamento chirurgico vero e proprio si ricorre qualora la funzione della mano sia compromessa. Le opzioni disponibili sono due e la scelta dipende dalla gravità:
- Fasciotomia palmare;
- Fascectomia
Il primo intervento, da svolgersi in anestesia locale e in Day Hospital, è meno invasivo e comporta l’interruzione e la separazione del tessuto connettivo con il conseguente raddrizzamento delle dita.
La fascectomia consiste nell’asportazione di tutto il tessuto palmare coinvolto dalla malattia e, se necessario, dalla lisi delle aderenze articolari presenti a carico delle piccole articolazioni delle dita. In questo caso sarà, invece, necessario il ricovero e un’anestesia più profonda (loco-regionale o generale). Il decorso post-operatorio, in questi casi più gravi, sarà diverso e impegnativo prevedendo periodici controlli clinici, medicazioni e cicli di fisioterapia.
Articolo revisionato dal Dottor Alessandro Patricola – Specialista in chirurgia della mano
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